Aspectos éticos del manejo de

recién nacidos con defectos congénitos graves

 
 
  La detección de defectos congénitos severos en un recién nacido transforma la alegría de su nacimiento en una situación de angustia y tristeza. La diversificación y generalización de las técnicas de diagnóstico prenatal ha dado lugar a un descenso notable de la prevalencia de defectos congénitos al nacimiento como consecuencia principalmente de la interrupción voluntaria de las gestaciones. No obstante, en nuestro país, aproximadamente un 1,5 por 100 de los recién nacidos presentan un defecto congénito o síndrome malformativo evidente al nacer [1]. Sumados éstos a aquellos que se manifiestan en los primeros años de vida, la frecuencia de niños afectados puede llegar al 6-7 %. Los defectos congénitos graves son responsables del 20 % de las muertes perinatales [2], muchas acaecidas tras la decisión de suspender o limitar el tratamiento [3-6].

Dada la gran variabilidad y amplitud de defectos congénitos, vamos a excluir de nuestro análisis aquellos que son leves y considerar únicamente los graves. Dentro de estos, en función del pronóstico médico podemos diferenciar las siguientes categorías que también serán susceptibles de distinta valoración ética:

 

Esta niña (se da tres veces más frecuentemente en ellas que en ellos), padece las consecuencias de una trisomía 18 o síndrome de Edwards: malformaciones cerebrales, cardíacas, renales... que le llevan a morir a poco de nacer (algunos sobreviven semanas y excepcionalmente, meses). Los rasgos de la cara son muy característicos: ptosis palpebral, falta de expresividad, nariz respingona... en las manos se aprecia cabalgamiento de dedos (que muestran muy frecuentemente arcos en el estudio dermatoglífico) y los pies, "en mecedora" y con prominencia del talón ("en piolet"). En los que la supervivencia lo permite, el desarrollo sicomotor es muy deficitario.

 

 

 

 

 

Este niño muestra los rasgos característicos de la trisomía 13 o Síndrome de Patau: anomalías de la región media facial, hipertonía, malformaciones viscerales (cerebrales, cardíacas, digestivas, renales...) y polidactilia postaxial (de la región cubital o ulnar). La mayoría son abortados espontánea y precozmente y los que sobreviven al embarazo, nacen para morir poco después.

1.- Defectos congénitos que son en sí mismo letales precozmente y evidentes ya al nacimiento como por ejemplo la trisomía 18 (síndrome de Edwards), la trisomía 13 (síndrome de Patau), los "grandes polimalformados"... o que fallecen en los primeros meses de vida como el síndrome de Zellweger (cerebro-hepato-renal), la gangliosidosis tipo I... al no existir posibilidades terapéuticas. Casos extremos serían la anencefalia, la hidranencefalia o la agenesia renal bilateral (Síndrome de Potter).

 

Estos dos niños recién nacidos muestran anomalías incompatibles con una vida de más de unos días o pocas semanas a lo sumo. Ambos son expresiones del malformaciones en las que está implicado el cerebro, uno por Anencefalia y el otro por Hidranencefalia. El primero, con una masa cerebral informe y angiomatosa, exteriorizada por la ausencia de la calota craneal, tiene su origen en una habitual predisposición poligénica, sobre la que actúan factores ambientales como puede ser el déficit del ácido fólico o la hipertermia materna en fases precoces de la gestación. El otro, muestra su cabeza inusitadamente agrandada porque su cavidad craneal no tiene prácticamente vestigios de cerebro (anencefalia), sino un gran quiste relleno de líquido céfalo-raquídeo (hidrocefalia). Su causa íntima es desconocida y el mecanismo patogénico, la obstrucción carotídea que lleva a la no formación del sistema nervioso central superior.
 
Esta es la imagen de perfil de un recién nacido con Síndrome de Potter debida a agenesia renal bilateral (también puede originarse por hipofunción prenatal severa de ambos riñones). Unido a los rasgos del rostro con "cara de viejo", muestra como hecho más crítico asociado a la insuficiencia renal, hipoplasia pulmonar que le hace fallecer rápidamente.

 

2.- Defectos congénitos que conducen a la muerte si no se realiza un tratamiento quirúrgico (atresia esofágica con o sin fistula traqueoesofágica, hernia diafragmática...).

3.- Defectos congénitos que no son en sí mismos letales pero conllevan retraso mental más o menos grave, como por ejemplo, el síndrome de Down.

El nacimiento de un niño con defectos congénitos severos pone de manifiesto las diversas perspectivas éticas de los padres, médicos, personal sanitario y sociedad [7]. Emergen importantes cuestiones:

¿Cual es el "status moral" de los niños con defectos congénitos?,

¿Deben todos estos niños recibir terapias intensivas independientemente de la severidad de sus defectos?,

¿En qué casos no deben recibir tratamiento?,

¿Hay alguna diferencia ética entre no tratar y retirar una terapia intensiva?,

¿Podría justificarse en algunos casos actuar activamente para que mueran estos niños?,

¿Quien debe tomar estas decisiones?.

Se sigue una reflexión sobre estas complejas y difíciles cuestiones.

Visión histórica-

Tradicionalmente los niños "defectuosos" fueron considerados "monstruos", expresión y consecuencia de un "desorden" y fueron objeto de exclusión, infanticidio o aislamiento social [8, 9]. La utilización de tecnología en el tratamiento de estos recién nacidos es un hecho relativamente reciente. De este modo, es posible la supervivencia de niños con graves defectos que antes morirían.

El tema del tratamiento apropiado para los recién nacidos con deficiencias severas alcanzó un intenso nivel de discusión pública con el nacimiento en 1982, en Bloomington, Indiana (USA), de un niño conocido como "Baby Doe" [10]. El niño padecía un síndrome de Down y una malformación gastrointestinal quirúrgicamente corregible. Los padres decidieron no dar su consentimiento para la corrección quirúrgica de la malformación. El hospital impugnó esta decisión ante los tribunales, pero el Tribunal Supremo de Indiana apoyo el derecho de los padres a declinar la cirugía para su hijo. El niño murió a los 6 días de edad. La decisión de no tratarlo condujo a una serie de regulaciones federales y a una legislación diseñada para proporcionar tratamiento a los niños subnormales, las "Directrices Baby Doe". Estas regulaciones debían ser fijadas en la pared y a la vista, en lugares bien visibles de unidades obstétricas y pediátricas, en las que se declaraba que la negativa a proporcionar alimentación o tratamiento médico beneficioso a un niño subnormal solamente a causa de su deficiencia, era una violación del Acta de Rehabilitación de 1973. Se puso en marcha un sistema telefónico, la "linea caliente Baby Doe", para recibir llamadas anónimas sobre la negación discriminatoria de tratamiento. Un intenso debate y muchas críticas [11] llevaron a invalidar estas normas.

En 1984, el Congreso realizó unas enmiendas (Acta de Tratamiento y Prevención de la Negligencia y del Abuso Infantil), que consideraban la negación del tratamiento a un niño "por indicación médica" como una forma de negligencia y abuso infantil, en lugar de como una forma de discriminación [12]. De acuerdo con estas enmiendas, la ley federal define el tratamiento médico indicado como: "tratamiento (incluyendo nutrición, hidratación y medicación apropiadas) que, según el juicio razonable del médico que asiste..., es probablemente el más efectivo para la mejoría o la corrección de las condiciones amenazadoras para la vida...".

Existen 3 excepciones:

a) niños que se encuentran en coma irreversible;

b) niños en los que tal tratamiento simplemente retrasaría su muerte sin corregir las condiciones que amenazan su vida, o sea inútil para aumentar su supervivencia; y

c) niños para los que tal tratamiento sea "virtualmente inútil" y su administración pueda ser inhumana.

Es decir, todos los niños que han nacido con deficiencias, como "Baby Doe", deberían recibir tratamiento para los factores que amenazan su vida, mientras que los niños cuyo pronóstico inmediato sea sombrío y para los que el tratamiento pudiera ser inhumano, no necesitan ser tratados. En definitiva, las normas federales aportan un fuerte ethos en favor del tratamiento de casi todos los recién nacidos, mediante la atención médica disponible según "el estado del arte".

Otros intentos de regulación en USA se plasman en la President´s Commission para Estudio de Problemas Eticos en Medicina [13] así como las normas elaboradas por la Academia Americana de Pediatría[14]. También, disponemos de algún documento orientativo en nuestro país [15].

Distintas perspectivas actuales entre los pediatras.

El papel de médicos, padres y enfermeras en el cuidado de recién nacidos con defectos congénitos varía considerablemente de unos países a otros [16-19]. Mientras que alrededor del 98 % de los pediatras en Australia [16], Canadá [18] e Inglaterra [19] sostienen que no debe hacerse todo el esfuerzo posible para mantener la vida, sólo la mitad de los polacos [17] consideran esto. En cuanto a diagnósticos específicos, los pediatras australianos manifiestan denegar o retirar tratamiento en casos de anencefalia (29,7 % frente al 52,4 % de los canadienses y al 97% de los ingleses), espina bífida y mielomeningocele (25,2% versus un 43% de los ingleses), síndrome de Down con complicaciones (16,2%) y daño cerebral con previsible retraso mental (26,1%). En cambio, los polacos son más reacios a estas limitaciones salvo en el último supuesto.

Las diferencias son mayores en cuanto a los procedimientos de decisión. Así, los australianos discuten la decisión con otros médicos (90,9%), los padres del niño (90,1%) y enfermeras (84,7%), de modo semejante a los canadienses. Los ingleses consultan en un porcentaje algo inferior con otro u otros médicos (79%) pero similar con los padres y enfermeras. Por el contrario, la mayoría de los polacos toman estas decisiones tras consultar casi siempre con otros médicos (99%) pero casi nunca con los padres (8%) ni con las enfermeras (4%).

Asimismo, factores socio-culturales tienen influencia decisiva en el abordaje de estas cuestiones [20]. En Israel, hay tres factores que influencian las decisiones: la gran preocupación por el crecimiento demográfico (por ello, cualquier niño es bienvenido), el recuerdo del holocausto (con la selección de individuos "defectuosos" para el exterminio y la experimentación humana) y el gran peso de la religión que acentúa la santidad de vida, excluyendo consideraciones sobre calidad de vida. El médico aún se considera como un "mensajero de Dios", y no tiene que dar explicaciones si decide o no iniciar el tratamiento de un malformado sin consultar ni siquiera a los padres. Una vez tomada una decisión, el entorno religioso imposibilita la retirada de un tratamiento ya iniciado.

En cambio, en países como India o Nepal con pocos recursos tecnológicos y sanitarios, la calidad de vida adquiere un rango prioritario, en la que se incluyen no sólo factores médicos sino también la situación socio-económica de la familia y el gasto sanitario. Los padres sólo son consultados si es necesaria cirugía, sino es el médico quien decide cual es el mejor interés del niño. Finalmente, en Japón son los médicos los que desde una postura claramente paternalista se consideran los más adecuados para la toma de decisiones, responsabilidad compartida con enfermeras y trabajadores sociales, que también participan activamente en el proceso de información a los padres y familia.

Rhoden [21] sintetiza las principales estrategias empleadas para la toma de este tipo decisiones. La primera podría calificarse como "estadística" y está especialmente vigente en Suecia. Opta por la calidad de vida y asume que se pierdan vidas, que podrían ser salvadas, para evitar la supervivencia de niños con secuelas. En el extremo contrario se sitúa la estrategia, común entre los neonatólogos americanos, de tratamiento intensivo de prácticamente todos los neonatos, "esperando hasta la casi certeza" de su pronóstico. Este enfoque considera que en caso de duda es mejor errar del lado de la vida y tiende a sobretratar a muchos niños que finalmente morirán tras un periodo más o menos largo de sufrimiento. Por último, una tercera estrategia intermedia que caracteriza la práctica británica y australiana con un "criterio individualizado": se comienza a tratar a todo niño, con una continua evaluación de los resultados, permitiendo interrumpir el tratamiento cuando existe alta probabilidad, pero no total certeza, de que el niño va a sufrir graves deficiencias neurológicas.

Criterios de juicio acerca del tratamiento

Es esencial preguntarse cómo se determina si un tratamiento es éticamente correcto para un niño en concreto. Existen dos tipos de criterios fundamentales: la santidad o sacralidad de vida y la calidad de vida [10].

Criterios sobre la santidad de vida

Muchos críticos sobre la práctica del no tratamiento selectivo argumentan que deberíamos apoyarnos en la santidad de la vida, cuya posición más extrema, llamada "vitalismo", defiende que "mientras hay vida hay esperanza" y que la mera existencia de látido cardiaco, respiración o actividad cerebral es una razón que obliga a realizar todos los esfuerzos para salvar la vida. Solamente la muerte releva de la obligación de tratar al niño. Insiste en administrar tratamientos agresivos incluso a aquellos niños que se estima que están en proceso de morir, muriendo.

La política de indicaciones médicas es una actitud más razonable, y es la que ha sido adoptada, con algunas modificaciones en las diferentes versiones de las "reglas Baby Doe". De acuerdo con este criterio, todo niño posee igual dignidad y valor (esto es, "principio de igualdad de la vida") y no puede denegarse a ningún niño aquellos tratamientos médicos que puedan mantener su vida, simplemente sobre la base de su "deficiencia" o de la calidad de su vida futura. Tales tratamientos deben ser administrados a todos los niños excepto: a) cuando se considera que el niño se encuentra en proceso de morir, o b) cuando el tratamiento en concreto y por sí mismo se estima que está médicamente contraindicado.

Los tratamientos pueden ser comparados entre sí, para ver cual de ellos será más beneficioso médicamente para un niño, pero un niño deficiente no puede ser comparado con un niño normal para determinar cual de ellos debe vivir. Esta política se apoya en dos principios éticos complementarios.

En primer lugar, el "principio de la no discriminación" que afirma que los niños con deficiencias no pueden ser seleccionados para no recibir tratamiento exclusivamente sobre la base de su condición de subnormal. Si cualquier niño normal recibiera cierto tratamiento -por ejemplo cirugía para solucionar una obstrucción intestinal-, cualquier otro niño con una anormalidad debería recibir también el mismo tratamiento. La negativa a hacerlo discrimina injustificadamente a los niños con deficiencias.

En segundo lugar está el "principio de beneficiencia", que afirma la obligación de proporcionar cualquier y todo tipo de tratamiento que pueda ser considerado médicamente beneficioso para el paciente, de acuerdo con un juicio médico razonable.

Esta política de indicaciones médicas en su intento de evitar discriminación injusta de recién nacidos con deficiencias puede ser demasiado rígida e inapropiada para la toma de decisiones. Así, existen casos en que pueda negarse el tratamiento a un niño "simplemente por su deficiencia" (por ejemplo, anencefalia), sin que tal decisión sea una discriminación injusta, precisamente porque la deficiencia del niño es tan grave que no puede ser comparado de modo sensato con "cualquier otro niño normal".

Criterios sobre calidad de vida

Parece indispensable para valorar si lo que se va a hacer es o no correcto, introducir en la toma de decisiones un criterio teleológico, por el cual las acciones terapéuticas se contrasten con las consecuencias.

El criterio del "máximo interés para el niño" [10,11] añade a los dos empleados por la política de indicaciones médicas una 3ª condición sobre calidad de vida hecha desde la perspectiva del niño. Ciertos estados de supervivencia pueden estar marcados por un dolor y un sufrimiento severos e intratables que pueden ser peores que la muerte. Por tanto, puede que el máximo interés para un niño sea la negación o la interrupción del tratamiento médico, lo que le producirá la muerte. Hay que tener cuidado no utilizar este criterio basándose en las apreciaciones de adultos no deficientes, que pueden juzgar que es preferible no vivir a tener cierta incapacidad mental o física. El niño deficiente no tiene el lujo de comparar su vida con una existencia normal; la cuestión se plantea entre vivir con deficiencias versus no vivir. El mayor mérito del criterio del máximo interés reside en que está totalmente centrado en el niño, con lo cual se evitará el sobretratamiento, sancionado por la política de indicaciones médicas y el infratratamiento si sólo consideramos las consecuencias negativas para la familia o la sociedad.

Otra forma de interpretar la calidad de vida es la comparación con la norma de vida "aceptable". Esto tiene el problema de que lo que podría no ser aceptable para ciertas personas, es claramente aceptable para otras. El peligro radica en poner el límite demasiado alto (así algunos proponen el factor capacidad para trabajar o casarse) o demasiado bajo (el coma permanente) [10].

McCormick incorpora el criterio de "potencial para las relaciones humanas" [22]. Este criterio se aplicaría en aquellos casos en que el niño esté afectado neurológicamente de forma severa y no es obligatorio: permite la negativa o la interrupción del tratamiento en niños que han perdido el potencial para las relaciones humanas, pero no requiere que se renuncie al mismo. Continuar el tratamiento no beneficiaría a tales niños, pero tampoco los perjudicaría. Un ejemplo puede ser la trisomía 13, cuyas posibilidades de experimentar interacciones humanas son mínimas. A pesar del criterio del máximo interés, el cual se centra en el niño, el criterio del potencial de relación permite a los intereses de los demás -familia o sociedad- tener peso en la decisión sobre si administrar tratamiento o no.

Todas las personas tienen igual valor, pero no así todas las vidas [23]. El concepto de vida es previo al de persona, ya que sin el primero no es posible la existencia del segundo, pero este último es más amplio y de mayor jerarquía. Por tanto no toda discriminación, entendida como desigualdad en el tratamiento es injusta, ya que no todas las vidas biológicas son iguales [24]. Así pues, el juicio ético debería tener siempre en cuenta dos momentos, incorporando ambos tipos de criterios (santidad de vida y calidad de vida) que no son excluyentes sino complementarios, con objeto de elegir lo mejor para ese niño concreto.

¿Quien debe decidir?

Los padres son los que tienen de forma natural la patria potestad para decidir. Nadie mejor que ellos se esforzará en buscar el máximo interés de su hijo y además, parece lógico que tengan el control de las decisiones ya que tendrán que convivir con sus consecuencias [21].

La sociedad americana da gran prioridad al principio de autonomía, reclamando el derecho prioritario de toma de decisiones de los padres, salvo en aquellos casos en que claramente no se actúe en beneficio del niño [25]. En nuestro ámbito, los padres suelen solicitar consejo, dando un protagonismo a los médicos que favorece el paternalismo en el proceso de toma de decisiones. La calidad de la información constituye el primer acto terapéutico de gran significado ético y muchas veces va a ser determinante de la actitud de los padres frente a ese niño.

La información debe ser honesta y no sesgada por "nuestra propia angustia" al describir los problemas, el posible tratamiento y el pronóstico del niño. Por otro lado, la veracidad de la información no significa presentarla únicamente en términos negativos, por el contrario debemos resaltar si es posible los elementos positivos, así como los motivos para la esperanza. A veces sucede que, especialmente en las etapas iniciales de la asistencia a estos recién nacidos, la familia es incapaz de tomar decisiones, incluso cuando se les proporciona toda la información posible de manera clara, apropiada, convincente y comprensible. Esto puede deberse al estrés emocional a que están sometidos los padres, o a la incapacidad de algunos individuos para tomar decisiones en situaciones de incertidumbre [10]. Los objetivos de la asistencia precoz a los padres de un recién nacido con malformaciones congénitas son:

-Conseguir la aceptación del niño,

-La comprensión de los problemas de éste,

-Suministrar apoyo emocional a la familia,

-Establecer un marco adecuado para la toma de decisiones y

-Ayudar a los padres en el proceso de readaptación familiar y en la planificación del futuro [26].

Si el pronóstico es muy malo y los padres, después de ser ampliamente informados rehusan el tratamiento parece que su decisión debe ser respetada [10]. Sin embargo, el derecho a decidir de los padres no es absoluto, ellos tienen la primera palabra pero no la única. En el caso de que no actúen en beneficio del niño, la sociedad puede quitarles esa potestad para proteger "el mejor interés" del niño. Será el juez, a quien deben apelar los médicos, quien debe salvaguardar y proteger el bien del paciente. El deseo de evitar cargas emocionales, económicas o de otro tipo no puede justificar la negativa a un cuidado médico claramente beneficioso para un niño enfermo.

Cuando surgen conflictos, la consulta a un Comité de Ética Asistencial puede ayudar a la resolución del caso. Su principal papel es asesorar acerca de cómo respetar mejor el interés del niño, ayudando a garantizar que los padres no toman las decisiones apoyados en mitos o prejuicios acerca de las personas discapacitadas [27].

La posibilidad de que los padres quieran someter a sus hijos a un sobretratamiento que sea doloroso y en último término inútil, puede ser motivo para limitar su voluntad de forma análoga a los casos de infratratamiento o rechazo de una asistencia eficaz.

El caso "Baby K" ejemplariza la futilidad [28,29]. Esta niña nace el 13 de octubre de 1992 con anencefalia, habiéndose hecho diagnóstico prenatal. El hospital aconsejó únicamente calor, nutrición e hidratación, indicándose ordenes de no reanimación en su historia clínica. Sin embargo, su madre exigió terapia intensiva para mantenerla con vida. El comité de ética recomendó interrupción del tratamiento por considerarlo fútil, ya que la ventilación mecánica sólo prolonga el proceso de morir sin ningún beneficio para el paciente. Sin embargo, los tribunales apoyaron a la madre, incluso ante su petición de reingreso repetido para terapia intensiva por fallo respiratorio. ¿Qué pasaría si todos los padres de niños anencefálicos solicitasen terapia intensiva, incluida diálisis renal, transplante cardiaco...? Resulta irónico que unas leyes hechas para proteger a los niños de abusos puedan convertirse en instrumento de abuso, de prolongación de la muerte. También, habría que considerar, al menos en el ámbito de la medicina pública, un conflicto de justicia con derroche de unos recursos limitados.

La intervención del Estado no se ve en general como adecuada [10]. De hecho por medio de las Enmiendas sobre el Abuso Infantil de 1984 se proporciona protección a los niños cuyos intereses son claramente recibir todos los tratamientos disponibles. Pero, existe el riesgo de quebrantar el derecho de los padres a decidir sobre sus hijos, y el derecho de los hijos a rechazar formas de tratamiento que los adultos han sido autorizados a rechazar. Sirve para proteger los intereses de niños con deficiencias discretas para los que el tratamiento es claramente beneficioso y a los que se les podría denegar tal tratamiento por prejuicios arbitarios, pero corre el riesgo de exigir sobretratamiento para otros niños, lo que puede significar una muerte lenta y dolorosa.

¿Qué hacer cuando ya se ha tomado la decisión de no iniciar o retirar terapia intensiva?

Una vez decidido que continuar un tratamiento agresivo no es de interés para un niño en particular, aparece un nuevo grupo de consideraciones éticas:

¿Qué tratamientos pueden ser interrumpidos?

¿Existe diferencia moral entre producir la muerte de forma activa en lugar de, simplemente, dejar morir?

¿Es permisible la eutanasia activa?

¿Qué tipo de asistencia debe darse a un niño para el que los tratamientos agresivos son inapropiados?

Numerosos informes en USA, ponen de manifiesto la repulsión de ciertos médicos a iniciar un tratamiento en un niño deficiente por temor a no poder interrumpirlo[10]. Para evitar esta posibilidad, renuncian a iniciar estos tratamientos en casi todos estos niños, algunos de los cuales podrían beneficiarse de ellos. De hecho, los dos casos más conocidos de renuncia al tratamiento en recién nacidos -"Baby Doe" y "Baby Jane Doe" [30]- fueron ambos ejemplos de negación en lugar de interrupción.

Existe un consenso general entre los expertos en Bioética de que no hay diferencia moral entre negar o interrumpir un tratamiento[13,14]. Sin una buena razón para emplear una medida concreta en un paciente en particular, es igualmente defendible negarla o interrumpirla. De forma inversa, si un tratamiento está indicado, es tan incorrecto negarlo como lo sería interrumpirlo. Los médicos están obligados moral y legalmente a hacer lo mejor para sus pacientes. La negativa a interrumpir un tratamiento a tiempo produce una muerte más prolongada, alargando el sufrimiento al niño y su familia así como un innecesario gasto económico. Además, la decisión de interrumpir un tratamiento puede realizarse con mayor conocimiento sobre su falta de eficacia y permite mayor tiempo de discusión con los padres que la negativa a iniciarlo.

Algunos autores abogan por una muerte activa una vez que se ha tomado la decisión de no prolongar la vida [31]. Si estamos dispuestos a suspender los tratamientos que pueden mantenerlo con vida ¿qué razones puede haber para no matar a este niño?. ¿Existe alguna diferencia significativa en este contexto entre la eutanasia activa y el "dejar que muera" suspendiendo los tratamientos que le mantienen con vida?. Si los actos sólo pueden ser juzgados por sus consecuencias, entonces, actos particulares de eutanasia médica activa podrían en principio estar moralmente justificados. Sin embargo, consideramos que hay unas reglas morales prima facie que son las que nos obligan por ejemplo a abstenernos de poner fin a una vida humana y que entrarían dentro del principio de no maleficencia, ya expresado en el juramento hipocrático [32,33]. La opinión moral en contra de una política general que permita la eutanasia de los recién nacidos con deficiencias es aún más fuerte que aquella en contra de actos de eutanasia particular. Todo ello por la incertidumbre y posibilidad de error de pronóstico, así como por el riesgo de abusos. Además, puede potenciar una visión tecnológica y estrecha de la medicina, ya demasiado dominante en los hospitales en la actualidad. La obligación de cuidar a los pacientes no finaliza una vez abandonadas las medidas agresivas. El paciente nunca debe ser abandonado. Se debe proporcionar el mayor grado de dignidad respeto y comodidad a todo paciente para el resto de sus días, sean cuales sean [34]. Padres, enfermeras y médicos aún pueden desempeñar un importante papel en la atención a estos niños. Pueden ofrecer bienestar y comodidad con cualquier medida disponible incluyendo calor, cariño, alimentación y caricias. ¡Este es un arte que necesita ser recuperado!. La presencia y el contacto físico de los padres con su hijo en estos momentos puede aliviar en gran medida los sentimientos de duelo.

Responsabilidad de la sociedad

Mientras nuestra sociedad reconoce, en general, la obligación de salvar a los niños que desde el nacimiento están incapacitados, se tiende a descuidar sus necesidades una vez que han superado el periodo crítico. Es fundamental conseguir un aumento del apoyo médico, económico y social para ellos, después que ha finalizado la fase de cuidados intensivos neonatales. Los cuidados domiciliarios de niños con incapacidades graves requieren actos paternos próximos a lo heroico. Sin embargo, el deber de atención de los padres tiene sus límites morales. Si los padres no pueden, el Estado tiene la obligación de intervenir para garantizar el bienestar de estos niños. No existe ninguna razón moral válida para excluir cualquier subgrupo de niños del bienestar ordinario que la sociedad proporciona a los niños en particular y a las personas vulnerables en general. La sociedad tiene una obligación moral especifica de dar respuesta a las necesidades de los niños que no pueden desarrollar todo su potencial sin la ayuda de otros.

Por último, señalar un nuevo concepto aparecido en los últimos años en USA: vida o nacimiento injusto ("wrongful life", "wrongful birth") [35] . Según esta idea es injusto el nacimiento de un niño con defectos congénitos. Así se habla del derecho a nacer sano y del derecho de los padres a no tener un niño con deficiencias. Algunas decisiones judiciales reconocen el derecho de recibir indemnizaciones por haber nacido con defectos congénitos [36], lo cual conduce a una medicina defensiva.

A modo de conclusión, es necesaria una valoración individualizada de cada niño con defectos congénitos graves, teniendo en cuenta el criterio ético del mejor interés del niño y su potencial de relación, que ayude a padres y médicos a la toma de decisiones correctas y buenas. Sin embargo, no es suficiente que padres y médicos estén de acuerdo en el manejo de ese niño en concreto, sino que es necesario llegar a responder a si la continuación de la vida es un valor para este niño concreto, no sólo para sus padres, médicos o la sociedad en general. El asesoramiento del Comité de Etica Asistencial puede ser de gran utilidad en casos difíciles o conflictivos.

En esta sociedad cada vez más intolerante ante la minusvalía, y donde estamos sometidos a la "tiranía de lo normal" nos enfrentamos al reto de garantizar que los miembros más débiles y vulnerables sean atendidos de manera compatible con su dignidad, lo que nos dará la altura ética de nuestra sociedad.

Por ello, urge proseguir el debate ético acerca de esta difícil y muchas veces dramática problemática.